Porfiria
di FranzJoseph

15 dicembre 2004

Quando il Vampiro è un malato

Un grazie particolare a Cristina, senza la quale non avrei avuto l’idea per questo articolo

Alcuni nell’odierno secolo XXI, che tanto fa ben sperare per le magnifiche ed umane sorti progressive, credono ancora realmente nell’esistenza dei vampiri, che si aggirano indisturbati nelle nostre città. Sono i cosiddetti “Human Leaving Vampires”, più comunemente noti come HLV, suddivisi in tre categorie: gli “Ematomani” o “Sanguinari”, gli “Psi-vampiri”, che si nutrono di energie psichiche, e i “Night-timer”, la specie che più si avvicina a quanto nella letteratura viene indicato come “mezzo-vampiro”.
Gran parte dei primi cercano le loro fonti di nutrimento in modo lecito, tramite annunci o acquistando il plasma presso banche del sangue più o meno clandestine; in America è persino sorta una grande comunità a loro sostegno, che permette di mantenersi in vita tramite un apposito codice morale - comportamentale. Il problema più grave è logicamente rappresentato dal possibile contagio da HIV o malattie similari, perciò vengono adottate costantemente le dovute precauzioni, in modo da evitare qualunque rischio. Recenti studi degli scienziati Radu Florescu e Raymond McNally hanno infatti accertato che almeno 30.000 persone ne sono affette e sono attualmente dedite a pratiche vampiriche negli Stati Uniti.
Sorvolando sulle ultime due categorie e su ipotesi e teorie più o meno pittoresche, evitiamo di impelagarci su discussioni a carattere psichiatrico in favore della risposta chiara e precisa che la scienza medica ha dato al mito del vampirismo ed al suo sorgere. Infatti in natura esiste una rara categoria di malattie di uno dei componenti del sangue, i cui sintomi sono talmente vicini ai miti associati alla moderna concezione di vampirismo da lasciare sbalorditi: la porfiria.
Prima di discuterne è necessario però dare alcune informazioni che riguardano l'ematologia.
Il sangue oltre ad essere un tessuto liquido è anche una sostanza organica insostituibile, è di color rosso opaco e costituisce circa il 7-8% del peso corporeo di un individuo; secondo alcune religioni o concetti filosofici esso è anche il luogo dove risiede l'anima. Questo fluido corporeo è talmente fondamentale che se anche soltanto un'area del corpo ne resta priva per certo numero di minuti inizia a “morire”: l'essere umano non può vivere essendone privo.
Scientificamente è definito un vero e proprio organo composto per il 45% da una parte solida costituita da cellule di grandezze variabili che sono i globuli rossi (detti anche eritrociti o emazie), i globuli bianchi (o leucociti) e le piastrine, tutte queste cellule sono prodotte dal midollo osseo; per il restante 55% da un liquido chiamato plasma.
Il sangue, in base a particolari sostanze presenti nei globuli rossi, si differenzia in quattro tipi fondamentali e tale suddivisione è determinata da specifiche proteine presenti sulla membrana dei globuli rossi: nel gruppo A è presente la proteina A, nel gruppo B la proteina B, nel gruppo AB entrambe le proteine e nel gruppo 0 entrambe le proteine sono assenti. Nel plasma di ogni individuo sono presenti anticorpi contro le proteine mancanti sui suoi globuli rossi (quindi ad esempio un individuo con sangue di gruppo A possiede anticorpi contro le proteine B), per questa ragione per una trasfusione è indispensabile conoscere il gruppo sanguigno per non causare una reazione di rigetto da parte degli anticorpi.
Successivamente è fondamentale ricordare la composizione del sangue, costituito da una parte corpuscolata e da una parte liquida o fluida. La prima è costituita dai globuli rossi (eritrociti), dai globuli bianchi (granulociti, linfociti, monociti), la seconda da acqua, sali minerali (potassio, sodio, calcio), da immunoglobuline e da plasmaproteine come l'albumina. Il colore rosso del sangue è dato dal globulo rosso: a proposito delle porfiria quindi non si deve parlare di malattia del sangue ma di malattia del globulo rosso.
Infatti durante la biosintesi del globulo rosso, che avviene nel midollo osseo, il globulo perde il suo dna e diventa vuoto, se non fosse che al suo interno si trova l'eme, un composto che trasporta l'ossigeno nel globulo rosso; ci sono 4 eme per globulo rosso. Ma un malato di porfiria non è in grado di produrre eme e ciò comporta difficoltà nel trasporto dell'ossigeno nel sangue: non potendo produrre eme il midollo costruisce un globulo rosso inutile che viene distrutto dalla milza (ingrossata nei malati) e la conseguenza è un accumulo in tutto l'organismo di porfirine, che causano danni sia agli organi sia al malato che ovviamente ne soffre. Queste porfirine eliminano con le urine (che per questo hanno un colore rosso) e si accumulano anche sotto la cute dove, se esposte ai raggi uva, provocano delle scottature e lacerazioni.
Di conseguenza, un malato di porfiria mostra estrema sensibilità alla luce solare, infiammazioni e cicatrici che non guariscono prontamente, eccessiva crescita dei capelli, assottigliamento dei tessuti intorno alle labbra ed alle gengive (cosa che rende i denti più prominenti).
Quando la malattia è in uno stadio avanzato, la pelle comincia a scurirsi e si formano delle “crepe” su di essa per effetto dei raggi solari. Le cicatrici si coprono di un anormale quantità di peli, le labbra spaccate si ritirano facendo “mostrare” i denti, il naso si erode e in qualche caso le dita delle mani si consumano, facendole assomigliare a zampe;
Il male può colpire qualsiasi parte del corpo e provocare stipsi, anemie, gonfiori con ascessi, dolori diffusi in ogni parte del corpo, cefalee, può danneggiare il cuore, causare paralisi e disturbi mentali. Molti malati infatti diventano instabili umoralmente o anche pazzi: schizofrenia, isteria, monomania, paranoia, ninfomania e quindi diventa comprensibile se alcuni di loro cercano di bere il sangue (alcuni bevono anche altri prodotti organici, su cui non entro in dettaglio). Oggi la porfiria, considerata nella maggior parte dei casi ereditaria, è incurabile e ne sono affetti circa 100mila persone nel mondo.
La leggenda che i vampiri uscissero soltanto allo scoperto dopo il tramonto nasce dal fatto che essi evitavano il contatto con la luce solare; giustificato anche il terrore per l'aglio, perché negli ammalati esso stimola le tossine contenute nel sangue facendoli gravemente peggiorare.
Non c’è da stupirsi se in epoche di grandi superstizioni e fanatismo religioso, gli stessi malati ritenessero di essere prede del diavolo o di essere stati contagiati, senza speranza, dal morso di una creatura diabolica. Risulta più comprensibile, quindi, che alcuni, più acculturati di altri o semplicemente più potenti nella società in cui vivevano, arrivassero ad accettare per se stessi l’idea di essere creature del Demonio, condannate a fare il Male e alle quali tutto era permesso. Per una mente malata, minata dalla malattia e dai terrori superstiziosi, il sangue umano doveva apparire infinitamente più curativo di quello animale ed il contorno di assassini, crudeltà, torture e deviazioni sessuali non era che una logica conseguenza dell’agire in preda e per conto del Demonio stesso.
Ovviamente il malato di porfiria non è un vampiro: non è immortale, non ha forza sovrumana, non si trasforma in lupo o in pipistrello ma ha bisogno solo di trasfusioni per sopravvivere. Inoltre, essendo malattie ereditarie, non si trasmettono da un individuo ad un altro con morsi o scambi di sangue.
In passato vi furono affetti Luigi XI di Francia, Papa Innocenzo VIII, Gilles de Rais, la contessa Erzsèbet Bàthory, forse Vlad III Tepes, il conte di Charolais; in tempi più recenti Isabel Allende ha narrato l’agonia della figlia, affetta da porfiria, nel romanzo “Paula”.
Molte famiglie della vecchia nobiltà europee ne soffrivano, perchè imparentandosi tra loro si passavano le malattia. Il caso più noto e studiato è quello dei discendenti di Maria I di Scozia (cioè Maria Stuarda), affetta da disturbi fisici e psicologici, tra cui una probabile incontinenza sessuale: sono affetti da porfiria, seppur in forma lieve, i suoi discendenti, cioè metà delle Case Reali europee ! Giorgio III d'Inghilterra (su cui hanno fatto un film, “La follia di Re Giorgio” con Ruppert Everett) alla fine parlava con gli alberi del giardino, il padre della regina Vittoria era un sadico patologico e lei stessa aveva violenti sbalzi d'umore, odiava il caldo e le mani le diventavano rosse e gonfie. Tralasciando una dozzina e più di suoi nipoti con gli stessi sintomi, compreso un'evidente squilibrio mentale o un'insufficenza intellettuale, ricordo solo il Duca di Clarence, instabile mentalmente e accusato a torto di essere Jack lo Squartatore (di lui si parla nel film “From Hell” con Johnny Deep). Recentemente hanno avuto la porfira la principessa Margaret, sorella della Regina Elisabetta II, che odiava il sole ed era un po' come l'ava Maria Stuarda, e Ernesto Augusto di Hannover, marito di Carolina di Monaco, in cui si riscontra una notevole instabilità umorale. Il Principe di Galles Carlo stanzia notevoli fondi per lo studio di questa malattia.
Ma ci sono anche altre malattie che possano collegarsi alla sindrome del vampirismo.
L’anemia (termine che significa “mancanza di sangue”) è un’affezione del sangue dovuta a malattia, eredità o grandi perdite di sangue e comporta un numero molto basso di globuli rossi, necessari per il trasporto dell'ossigeno per tutto il corpo. I sintomi dell’anemia possono includere aspetto pallido, affaticamento, respiro debole e problemi digestivi.
Nel passato, una persona che mostrava questi sintomi poteva essere sospetta perchè pensato che fosse stata attaccata da un vampiro. Nei tempi in cui la scienza medica era ancora lontana da alcune scoperte che oggi per noi risultano ovvie, la gente trovava spesso più facile credere che persone vittime di questi mali fossero state attaccate da un vampiro, piuttosto che ammalate. Inoltre, sintomi del genere possono aver suggerito ai nostri antenati che la vittima stesse iniziando la sua trasformazione in vampiro, caratterizzata da un aspetto pallido e da difficoltà nel mangiare.
La catalessi è un disordine nervoso che causa una forma di animazione sospesa; questo comporta una perdita di movimento volontario, rigidità dei muscoli e diminuisce la sensibilità verso il calore ed il dolore. Una persona in stato di catalessi può quindi vedere e sentire ma non può muoversi. Il respiro, le pulsazioni e tutte le funzioni regolatorie del corpo sono talmente rallentate che ad un primo esame la persona può sembrare morta. Questa condizione può durare da alcuni minuti a giorni interi. Prima che la medicina del XX secolo si facesse strada, c'erano pochi test diagnostici che potevano essere fatti su di un corpo per assicurarsi che fosse realmente morto, ed era molto facile che una persona in catalessi venisse dichiarata prematuramente morta, quindi era molto probabile che corpi creduti morti venissero sotterrati quando in realtà morti non erano affatto. Immaginatevi cosa poteva succedere una volta che la persona fosse uscita dalla catalessi... Molti miti possono aver avuto origine da qui.

Di Franz Joseph